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新文速递——扩张型心肌炎新的通路机制发现

620 人阅读发布时间:2019-10-07 15:44

近日,nature刊登了一篇文章阐述了PDGF通路激活和扩张型心肌炎的关系,并提出了一个新的治疗靶点,小编看到后也是第一时间跟大家来分享下:
摘自nature官网
层粘连蛋白A/C(LMNA)是扩张型心肌病(DCM)最常见的突变基因之一。
与LMNA突变相关的DCM是一种常见的遗传性心肌病,与收缩功能障碍和心律失常有关。文章特异性诱导患者的多能干细胞衍生心肌细胞(iPSC-CMs)在体外模拟了LMNA相关的DCM。
电生理研究表明,突变的iPSC-CMs表现出异常的钙稳态,导致单细胞水平的心律失常。从机制上讲,文章发现突变型iPSC-CMs中血小板衍生生长因子(PDGF)信号通路激活程度比对照型iPSC-CMs要高。
相反,药物和分子抑制PDGF信号通路可改善体外突变iPSC-CMs的心律失常表型。
总之,文章的研究结果表明,激活PDGF通路有助于LMNA相关DCM的发病机制,并指出PDGF受体β(PDGF-Rb)是一个潜在的治疗靶点。
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